Radiofrecuencia pulsada del ganglio de la raíz dorsal en el síndrome radicular lumbosacro crónico refractario a los esteroides epidurales

Con este régimen, el 61-67% de pacientes presentan remisión de las metástasis previamente a la cirugía(6). La enfermedad bilateral puede ser sincrónica o metacrónica en los primeros 4-5 años del diagnóstico del primer tumor y se presenta a una edad más temprana que la unilateral, habitualmente en los primeros 2 años de vida(2). El pronóstico de estos pacientes ha mejorado con los protocolos actuales de tratamiento, alcanzando supervivencia del 80%(6). En la fase de consolidación tras el tratamiento local, se administra más QT para eliminar tumor residual y RT posquirúrgica, si el grado de necrosis tumoral no es superior al 90%, o existen células tumorales en los márgenes de la resección.

Los localizados en la región supraselar suelen presentar disfunción hipotalámica o hipofisaria, así como déficits visuales por compresión del quiasma o del nervio óptico. Los tumores de células germinales (TCG) intracraneales anabólico farmacia representan aproximadamente el 3% de los tumores cerebrales pediátricos –llegando hasta el 11% en países asiáticos como Japón–. Suelen aparecer en localizaciones de la línea media, como la región pineal o el área supraselar.

El subtipo más común a este nivel son los gliomas, seguidos de los ependimomas (Fig. 6). Además de la histopatología, los tumores del SNC también se pueden clasificar según su localización en supratentoriales e infratentoriales. Si la RM de columna se realiza después de la cirugía, es recomendable esperar, al menos, dos semanas(4).

Tumores óseos. Rabdomiosarcomas

Los mecanismos de quimiorresistencia tienen un papel fundamental a la hora de seleccionar los fármacos que se incluyen en los distintos regímenes de quimioterapia y en los tratamientos de segunda línea (quimioterapia de rescate). Esta resistencia puede existir desde el inicio del tratamiento en tumores expuestos a quimioterapia por primera vez o bien puede adquirirse a lo largo del tratamiento. También, puede ser específica para un solo agente o inespecífica, afectando entonces de forma simultánea a distintas clases de antineoplásicos, es lo que se conoce como resistencia a múltiples drogas (RMD).

• En cualquier caso, la magnitud del cambio es modesta, sobre todo teniendo en cuenta que la mayoría de pacientes incluidos en los estudios presentaban valores de ppVEF1 entre 40-90% y enfermedad estable (es decir, una función pulmonar no demasiado deteriorada) y que en algunos de ellos no se cumplió que el cambio absoluto de ppVEF1 fuera ≥5%.
• El tratamiento del tumor de Wilms se basa en una aproximación multidisciplinar y estratificada según el riesgo; la quimioterapia y la cirugía son los elementos fundamentales; la radioterapia juega un papel complementario en pacientes seleccionados.
• Es una niña previamente sana, con desarrollo psicomotor normal hasta ese momento (bipedestación a los 10 meses y marcha autónoma a los 12), hija única de padres sanos no consanguíneos.
• Para MPS I ha dado buen resultado HSCT de forma temprana; sin embargo, no todos los casos se logran captar tempranamente y deben tratarse con ERT administrada por vía endovenosa, que emplea laronidasa (α–L-iduronidase recombinante humana)5,12,14.
• En esta revisión se analizan cada uno de estos síndromes, su diagnóstico y tratamiento.
• El tumor de Wilms puede aparecer de forma aislada o en el contexto de síndromes genéticos con predisposición al cáncer, asociando o no malformaciones.

Además de las radiografías convencionales y ecografías iniciales, se debe evaluar el tumor primario mediante RM o TC(8,9,13), determinando su localización, extensión, afectación ganglionar, relación con estructuras vecinas y diseminación metastásica (Fig. 3). La clasificación histopatológica del INPC (International Neuroblastoma Pathology Classification) tiene valor pronóstico. • Durante la radioterapia, se debe evitar o reducir la dosis de actinomicina D y de doxorrubicina.

Temas de Formación Continuada:

Revisión pormenorizada sobre el neuroblastoma en neonatos y lactantes, describiendo las características específicas del tumor a esta edad, en cuanto a presentación clínica, diagnóstico diferencial, manejo y evolución. En los casos en los que se sospeche un tumor de la cresta neural, la aproximación inicial en un paciente estable mediante analítica, ecografía y radiografía de tórax, es de gran utilidad. No se debe olvidar la posible aparición de citopenias en el hemograma o de alteraciones bioquímicas, como la elevación de la ferritina y de la LDH, que pueden simular una leucemia.

En caso de presentación metastásica, en tumores captantes de MIBG, se puede valorar radioterapia dirigida, con 131I. La misma estrategia se está desarrollando con otros isótopos, como el 177Lu-, 90Y- o 111In-DOTA. Se puede intentar radiofrecuencia, radioterapia y diversos regímenes de quimioterapia, para intentar controlar la enfermedad.

• Recibirán radioterapia pulmonar todos los pacientes con histología de alto riesgo y metástasis pulmonares. En caso de histología de riesgo intermedio, la recibirán si persisten tras quimioterapia. La complejidad de los ensayos clínicos hace necesario que estos se lleven a cabo en unidades especializadas con un equipo multidisciplinar, con la experiencia suficiente para garantizar la mejor calidad de los datos obtenidos y la mayor protección de los participantes, de acuerdo a la normativa de buenas prácticas clínicas(5). En la figura 2 se resumen las fases en el desarrollo de nuevos fármacos y su duración.

Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos

A menudo, no todos los criterios se presentan a la vez, apareciendo de manera progresiva a lo largo del tiempo, por lo que es necesario mantener un nivel de sospecha continuo. El objetivo terapéutico es el control de la inflamación a través de potentes inmunosupresores. El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) es el tratamiento de elección en las formas primarias. No existen medidas preventivas que se hayan demostrado efectivas para disminuir la frecuencia de este fenómeno.

Histiocitosis o enfermedades histiocitarias

El diagnóstico diferencial del tumor de Wilms incluye otros tumores renales y el neuroblastoma. Hasta un 2% de los pacientes con tumor de Wilms presentan enfermedad de von Willebrand adquirida, que se detecta mediante el análisis de la coagulación. El nefroblastoma bilateral ocurre en el 5-10% de los pacientes y es más frecuente cuando existe un síndrome de predisposición o mutación germinal en WT1.

En el caso de lactantes con LAL menores de 1 año de vida, se tratan según el protocolo Interfant-06, que incluye fármacos dirigidos a LAM por la inmadurez propia de los blastos leucémicos de esta enfermedad con características de diferenciación linfoide y mieloide. Pese a ello, el pronóstico en estos pacientes continúa siendo malo, con una supervivencia libre de enfermedad a los 6 años del 46%. Tras más de dos décadas de experiencia clínica, se puede concluir que el uso de la sangre periférica movilizada como fuente de progenitores, se asocia a una más rápida cinética de injerto hematopoyético especialmente plaquetar, similar incidencia de EICH aguda, pero mayor incidencia de EICH crónica(16). Esto ha llevado a considerar a la médula ósea como la fuente preferida de progenitores en el TPH alogénico de patologías no malignas y, en general, en los pacientes pediátricos.

En este sentido, se ha vuelto cada vez más claro que las redes sociales pueden usarse (y, de hecho, se usan) para manipular pensamientos, ideas y creencias. Además de detectar el sesgo de publicación utilizando modelos de selección y métodos basados en gráficos en embudo, también es importante cuantificar el sesgo de publicación utilizando medidas que permitan comparaciones entre diferentes metanálisis. Una medida candidata es la denominada asimetría de las desviaciones estandarizadas, que no solo tiene una interpretación intuitiva como la asimetría de los resultados del estudio recopilados, sino que también puede servir como estadística de prueba (Lin et al., 2018).